全球新动态：发现孩子单侧面部或躯干出汗少要警惕 上海儿童医院多学科团队成功“拆弹”
央广网
2023-06-27 01:01:41
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央广网上海6月26日消息（记者林馥榆）近日，上海市儿童医院心胸外科收治了一例侵犯椎间孔的纵膈神经节细胞瘤患儿。该院多学科团队在胸腔镜辅助下共同开展手术，不仅完整摘除肿瘤，还有效保护患儿的神经功能，最大程度避免了术后复发。目前，患儿已顺利出院。
医生为患儿做手术（央广网发 受访者供图）
一一（化名）是一个8岁的男孩，从小一侧面部和对侧躯干就出汗少，家长未重视。2个月前，一一左侧胸部出现针刺样疼痛，休息后疼痛会缓解。但在1周前，他因流行性感冒到儿童医院呼吸科门诊，胸部CT检查发现左侧纵膈内有一肿瘤，大小和鸡蛋差不多。经检查发现是神经来源肿瘤，位于一一左侧后上纵膈胸椎旁。
经过多学科团队医生术前仔细的读片，发现肿瘤已经往椎间孔里生长，虽然还没有侵犯到脊髓，但是完整切除不仅难度大，而且容易损伤脊髓神经，容易有肿瘤的残留导致术后复发。
对此，心胸外科主任洪海筏、沈立联合神经外科主任刘剑钢，在胸腔镜辅助下多学科联合手术，将纵膈内肿瘤连同椎间孔内肿瘤一并完整切除。目前，经该院血液科会诊，无须化疗，患儿顺利回家并在门诊定期复查。
节细胞神经瘤不同于恶性的神经母细胞瘤，是少见的神经组织良性肿瘤，多源于交感神经神经系统，主要起源于脊髓旁的交感神经链节细胞。好发于肾上腺、腹膜后、后纵膈、颈部、盆腔等。儿童多见，早期多无症状与体征，体检时偶然发现。三分之二患儿表现为一般的胸痛、腰痛、腹痛及肢体麻木，少数患者可出现霍纳综合征，表现为患侧无汗、眼睑下垂等。
专家介绍，手术治疗是该类肿瘤主要的治疗方式，完整切除肿瘤后无需化疗，但由于该类肿瘤起源于神经节细胞，因此如果不能完全切除。肿瘤在神经走行的区域复发并不少见，而在椎间孔附近生长的肿瘤，后期甚至会侵犯脊髓形成椎管内肿瘤。
多学科联合诊治纵隔神经来源肿瘤具有明显的优势，不仅完整切除了往椎间孔延伸的肿瘤，也避免了椎骨、神经和脊髓等重要组织的损伤。目前，上海儿童医院心胸外科和神经外科联合诊治节细胞神经瘤已成为常态化的诊治策略，取得较大的临床成效。
